zwei ANCA-Muster wurden ursprünglich durch indirekte Immunfluoreszenz (IIF) identifiziert: das zytoplasmatische (C-ANCA) und das perinukleäre (P-ANCA) Muster
Das "klassische" P-ANCA-Muster wird mit Antikörpern gegen Myeloperoxidase (MPO) assoziiert, einem 140 kDa großen heterodymeren Enzym, das auch mit den antimikrobiellen Eigenschaften von Neutrophilen in Verbindung gebracht wird.
Wenn IIF- und ELISA-Ergebnisse kombiniert werden, ist das Vorhandensein von P-ANCA und Anti-MPO zu 99 % spezifisch für die Diagnose einer primären systemischen Vaskulitis, ebenso wie die Kombination von C-ANCA und Anti-PR3.
P-ANCA und Anti-MPO werden häufiger bei mikroskopischer Polyangitis (MPA), Churg-Strauss-Syndrom (CSS) und idiopathischer nekrotisierender Glomerulonephritis beobachtet
im Zusammenhang mit Vaskulitis ist C-ANCA in mehr als 90 % der Fälle gegen PR3 gerichtet, während P-ANCA in 80-90 % der Fälle mit MPO reagiert
obwohl C-ANCA (Anti-PR3) überwiegend mit der Wegenerschen Granulomatose (WG) und P-ANCA (MPO) mit MPA und CSS assoziiert ist, gibt es keine absolute Spezifität
zwischen 10 und 20 % der Patienten mit klassischer WG weisen P-ANCA und Anti-MPO auf, und eine noch größere Zahl von Patienten mit MPA oder CSS hat C-ANCA und Anti-PR3
Anmerkungen:
10-20% der Patienten mit WG oder MPA und 45-50% der CSS haben negative ANCA-Ergebnisse
Referenz:
ARC. Aktuelle Übersichtsarbeiten - Rheumatische Erkrankungen: Serologische Hilfsmittel zur Frühdiagnose. Februar 2006.
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