Lupus pernio

Hierbei handelt es sich um eine kutane Manifestation von Sarkoidose, bei der sich blau-rote Knötchen auf der Nase, im Gesicht und an den Händen bilden können.

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Lupus pernio (LP) ist pathognomonisch für Sarkoidose (1)

• es handelt sich um eine chronische papulonoduläre Eruption, die aus violetten, verhärteten Papeln, Knötchen und Plaques besteht; diese Läsionen können verhärtet und fibrotisch werden
• kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern (2)
• tritt häufig im mittleren Gesichtsbereich und insbesondere am Nasenflügelrand auf
• Es kann zu folgenden Begleiterscheinungen kommen
  • lytische und zystische Knochenläsionen - insbesondere an Händen und Füßen
  • granulomatöse Entzündung der oberen Atemwege mit daraus resultierender Atemwegsobstruktion selbst in leichten Fällen, z. B. - Läsionen am Nasenrand sind mit Sarkoidose der Lunge (in bis zu 75 % der Fälle) und der oberen Atemwege (in bis zu 50 % der Fälle) verbunden (1)

Hinweis:

• 1. Lodha S et al. Sarkoidose der Haut: eine Übersicht für den Pulmonologen. Chest. 2009;136(2):583-96.
• 2. Dempsey OJ et al. Sarkoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206