Bei der totalen anomalen pulmonalvenösen Drainage handelt es sich um einen zyanotischen Zustand mit intrakardialer Durchmischung, bei dem sich die Pulmonalvenen in einem Zusammenfluss hinter dem Herzen sammeln, dann aber nicht in den linken Vorhof abfließen können. Der Abfluss erfolgt entweder direkt oder indirekt in die rechte Seite des Herzens. Dieser anomale venöse Abfluss kann über verschiedene Wege erfolgen:
Dieser Zustand ist immer mit einem Vorhofseptumdefekt verbunden.
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