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Crouzon-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Das Crouzon-Syndrom ist ein Kraniosynostose-Syndrom mit einer Inzidenz von etwa 1:70.000 Lebendgeburten. Es wird durch eine Reihe von Mutationen im Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-2-Gen (FGFR2) verursacht. Die A391E-Mutation von FGFR3 kann jedoch auch einen Crouzon-Phänotyp verursachen.

Dieser ist gekennzeichnet durch:

  • bikoronale Kraniosynostose; führt zu Turrizephalie
  • Hypoplasie des Mittelgesichts:
    • Hypotelorismus
    • flache Augenhöhlen - Exorbitismus
  • Retrusion des Mittelgesichts, die zu obstruktiver Schlafapnoe führt

Neben der genetischen Bestätigung hilft der wichtige klinische Befund normaler Hände, das Crouzon-Syndrom von den Differentialdiagnosen des Apert- und Pfeiffer-Syndroms zu unterscheiden.


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