Es handelt sich um ein hochaggressives, undifferenziertes Karzinom, das schnell wächst und früh metastasiert. Es macht etwa 20 - 30 % der Lungentumore aus.
Der Tumor enthält dichte Kerngranula, die den Granula der Argentaffin-Zellen des Magen-Darm-Trakts ähneln, und sondert aktiv Hormone und hormonähnliche Produkte ab. Die Granula haben große Ähnlichkeit mit den sekretorischen Granula des Amin-Precursor-Uptake-and-Decarboxylation-Systems (APUD).
Eine Reihe von paraneoplastischen Syndromen werden mit diesen Tumoren in Verbindung gebracht, darunter das Eaton-Lambert-Myasthenie-Syndrom, SIADH, das Cushing-Syndrom aufgrund eines ACTH-Überschusses und das Karzinoid-Syndrom durch biogene Amine.
Histologisch sind drei Typen zu unterscheiden:
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