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Son poco frecuentes y representan entre el 5 y el 11% de los tumores ováricos primarios (1). Son bilaterales en aproximadamente el 5% de los casos.
Histológicamente, se parecen a los tumores de origen mesonefroideo. Alrededor del 25% de los casos se presentan asociados a endometriosis y pueden estar asociados a hipercalcemia mediada por el humor (1).
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