Sarcoma mieloide

tumor mieloide extramedular (sarcoma mieloide, sarcoma granulocítico, cloroma)

El sarcoma mieloide es una masa tumoral formada por blastos mieloides que se observa en localizaciones anatómicas distintas de la médula ósea, como la piel, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal, los huesos, los tejidos blandos y los testículos (1).

El sarcoma mieloide puede surgir

• de novo como manifestación primaria de la LMA en pacientes sin evidencia medular de leucemia
• simultáneamente con enfermedad medular en el momento de la presentación
• como foco aislado de recaída " simultáneamente con enfermedad medular en la recaída (2)

Los factores predisponentes de la enfermedad extramedular incluyen:

• translocación t(8;21) o inv(16)
• recuento elevado de leucocitos de presentación
• ausencia de bastones de Auer
• nutrición deficiente (1)

El diagnóstico se establece mediante análisis citoquímicos y/o inmunohistoquímicos (1). Debe administrarse quimioterapia antileucémica sistémica a los pacientes que presentan una leucemia extramedular de novo o en recaída. Los enfoques quirúrgicos o radioterapéuticos deben reservarse para los pacientes cuya enfermedad no se resuelve con la terapia inicial (2).

Referencia:

• 1. Döhner H et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010;115(3):453-74.
• 2. British Committee for Standards in Haematology et al.Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.