La enfermedad de Letterer-Siwe es una forma aguda diseminada de histiocitosis de células de Langerhans, que se presenta con mayor frecuencia en niños menores de 3 años.
Esta enfermedad debe distinguirse de la reticulosis hemofagocítica, un trastorno clínicamente similar pero extremadamente raro, que a menudo tiene una incidencia familiar.
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