El síndrome de la persona rígida (SPS) "clásico" presenta rigidez, anticuerpos antiglutámico decarboxilasa (anti-GAD) y otros hallazgos. (1,2)
- se remonta a 1956, cuando Moersch y Woltman describieron por primera vez la rigidez de los músculos de la espalda, el abdomen y los muslos en 14 pacientes
- es un trastorno neurológico raro, que es un trastorno autoinmune frecuentemente asociado con la presencia de anticuerpos séricos anti-ácido glutámico decarboxilasa (GAD)
- se caracteriza por rigidez y espasmos musculares fluctuantes
- existen muchas variantes del SPS, entre las que se incluyen el SPS clásico, el síndrome de piernas rígidas (SLS), la variante paraneoplásica, la ataxia de la marcha, la disartria y los movimientos oculares anormales
- El SPS tiene una tasa de prevalencia estimada de 1 por millón al año y el SPS clásico afecta al doble de mujeres que de hombres, casi todos en la franja de edad de 20 a 60 años (la mediana de edad es de 40 años) (2)
- la tasa de incidencia sigue siendo muy baja debido a que el diagnóstico del SPS es difícil en la práctica clínica, con sólo sólo entre el 60% y el 80% de los casos clásicos de SPS son seropositivos para el Ab anti-GAD (2)
- la fisiopatología exacta del SPS no está clara
El SPS está fuertemente asociado a otras enfermedades autoinmunes, como (2):
- diabetes mellitus tipo 1 (DMT1),
- enfermedad tiroidea autoinmune (AITD),
- anemia perniciosa,
- vitíligo,
- y síndrome de Sjogren
La mayoría de los pacientes presentan autoanticuerpos contra la decarboxilasa del ácido glutámico.
Los hallazgos electromiográficos (EMG) apoyan la actividad motora continua.
Manejo
- consultar a un experto
- el objetivo es mejorar los síntomas
- los agentes utilizados en esta afección incluyen agonistas GABAérgicos, como diazepam u otras benzodiacepinas, esteroides, plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
Referencia: