En el Reino Unido, un caso clínico de parálisis flácida aguda (PFA) se ha definido como un individuo de cualquier edad que presenta un inicio agudo de parálisis flácida
que afecta a una o más extremidades, no explicada por una causa no infecciosa, con fecha de inicio posterior al 1 de enero de 2018 (1).
- en la PFA, además de la parálisis bulbar, pueden verse afectados la médula espinal, los nervios periféricos, las uniones neuromusculares y los músculos, lo que provoca una discapacidad funcional sostenida de las extremidades (2)
- aunque se sabe que el enterovirus A71 (EV-A71) causa la PFA y otras enfermedades neurológicas, las causas exactas de la AFM siguen sin estar claras (1,2)
Un caso probable de mielitis flácida aguda (MFA) se definió como cualquier persona con síntomas de PFA y una pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (recuento de leucocitos (RLC) > 5 células/mm^3) (1).
- un caso confirmado de AFM se definió como cualquier persona con síntomas de AFP y una lesión de la médula espinal ampliamente restringida a la materia gris en la resonancia magnética (RM)
- Los casos suelen presentarse clínicamente como una parálisis similar a la poliomielitis, que afecta a una o más extremidades, sin pérdida sensorial aparente y con hallazgos característicos de la materia gris en la IRM.
gris característica en la IRM - La AFM es un subconjunto de la PFA que también se caracteriza por una afección paralítica de las extremidades, pero tiene ciertas características distintivas, como lesiones en la resonancia magnética de la materia gris de la médula espinal. La AFM provoca disfunción de la médula espinal, del tronco encefálico o de las motoneuronas
- los fenotipos clínicos, la patología y la presentación de los pacientes de la AFM se asemejan mucho a la AFP (2)
- La AFM es una aparición aguda potencialmente mortal de debilidad flácida e inmovilidad muscular en niños con una edad media de 1 a 7 años
- el 90% de los casos de AFM van precedidos de complicaciones clínicas como enfermedad febril y respiratoria que dura días o semanas, seguida de varios síntomas como debilidad grave de los músculos de las extremidades, ptosis, diplopía, disfagia o disnea, o incluso insuficiencia respiratoria
- la mayoría de los pacientes con AFM presentan una aparición repentina y rápida de fatiga muscular junto con la pérdida de coordinación y equilibrio
- la parálisis suele ser asimétrica y puede afectar a cualquier combinación de extremidades, con cuadriparesia en aproximadamente 1/3 de los casos
- el patrón de debilidad concuerda con un proceso de la neurona motora inferior e incluye hiporreflexia o arreflexia e hipotonía, y (eventualmente) atrofia rápida de los músculos de las extremidades afectadas debido al daño del asta anterior de la médula espinal
- puede haber disfunción de los nervios craneales, del intestino y de la vejiga
- pueden producirse síntomas sensoriales, pero son infrecuentes
- el aumento de los informes de AFM se asoció temporalmente con una mayor circulación de enterovirus (EV-D68) EV-D68, una infección común por EV que parece circular bienalmente a finales de verano y otoño, que se relacionó con enfermedades respiratorias y neurológicas agudas graves en 2014 y 2016 en Europa, Asia y América del Norte (1)
- se ha señalado que existe "un debate considerable sobre si el EV-D68, que se reconoce como una infección casi ubicua en los niños, causa AFP/AFM. Aunque el virus rara vez se detecta en el LCR, se encuentra con frecuencia en muestras adecuadas del tracto respiratorio"
- pronóstico
- la mayoría de los niños afectados por AFM experimentan déficits neurológicos a corto plazo, con atrofia muscular significativa en las extremidades afectadas durante un año o más tras el inicio de la enfermedad
- aún no se conoce el pronóstico a largo plazo de la AFM, pero los pacientes afectados pueden seguir mejorando lentamente con el tiempo gracias a la rehabilitación continua (2)
Referencia: