se présente généralement sous la forme d'un "bébé colloïdal", suivi d'une érythrodermie généralisée et d'une desquamation
la desquamation est grise ou blanche ; elle est légère et semi-adhérente
la maladie grave peut se compliquer de fissures sur la paume des mains et la plante des pieds, d'une alopécie cicatricielle partielle et de contractures digitales
les ectropions des paupières peuvent persister à l'âge adulte et entraîner une kératite d'exposition
la transpiration est généralement réduite ou absente ; il faut donc veiller à éviter l'hyperpyrexie
la mutation génétique à l'origine de cette maladie est, à l'heure actuelle, inconnue.
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