Maladie liée aux IgG4 (IgG4 - RD) et pancréatite auto-immune

La maladie systémique liée à l'immunoglobuline G4 (IgG4) (IgG4-RSD) est une entité systémique associée à la pancréatite auto-immune (PIA).

• La PIA est un type distinct de pancréatite chronique qui se caractérise par une infiltration abondante de plasmocytes positifs pour l'immunoglobuline G4 (IgG4) et par une fibrose associée qui entraîne un dysfonctionnement de l'organe.
  • Il existe trois types de PIA
    • diffuse, focale et multifocale
  • les patients atteints de PIA présentent généralement une jaunisse ou une gêne abdominale, des douleurs abdominales sévères ou une pancréatite aiguë.
    
    
• l'atteinte d'autres organes prend la forme d'une cholangite sclérosante, d'une cholécystite sclérosante, d'une sialadénite sclérosante, d'une fibrose rétropéritonéale et d'une néphrite interstitielle.
  
  
• les maladies pulmonaires liées aux IgG4 ont été décrites comme pouvant survenir avec ou sans atteinte d'autres organes
  • ces maladies comprennent la pneumopathie interstitielle, la pseudotumeur inflammatoire pulmonaire et la granulomatose lymphomatoïde.

Notes (3) :

• la pancréatite auto-immune peut se présenter sous la forme d'une pancréatite aiguë ou chronique
  • la présentation clinique la plus courante est la jaunisse indolore
  • survient plus fréquemment chez les patients âgés de plus de 60 ans, avec une prédominance masculine de trois pour un
  • le marqueur sérologique de la pancréatite auto-immune est une concentration accrue d'IgG4 en circulation
  • répond le plus souvent à un traitement aux stéroïdes ou à d'autres modulateurs immunitaires dans les cas résistants aux stéroïdes.

Référence :

• Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012;366:539-51.
• Khosroshahi A, Stone JH. Aperçu clinique des maladies systémiques liées aux IgG4. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:57-66.
• Hines O J, Pandol S J. Management of chronic pancreatitis BMJ 2024 ; 384 :e070920 doi:10.1136/bmj-2023-070920