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Exceptionnellement, le carcinome survient dans le cadre d'une endométriose de l'ovaire.
Le plus souvent, les tumeurs proviennent de l'épithélium de surface de l'ovaire dont le profil histologique ressemble beaucoup à celui de l'adénocarcinome de l'endomètre utérin.
Les tumeurs endométrioïdes bénignes sont rares et constituent généralement un cystadénofibrome unilatéral.
L'adénocarcinome endométrioïde malin est la deuxième forme la plus fréquente de tumeur épithéliale ovarienne, représentant 20 à 25 % de tous les néoplasmes ovariens malins. L'incidence maximale se situe entre 50 et 60 ans. Au stade précoce de la maladie, ils sont bilatéraux dans environ 10 % des cas.
Environ 30 % des tumeurs ovariennes endométrioïdes coexistent avec un cancer primaire de l'endomètre. Les tumeurs apparaissent probablement de manière synchrone, plutôt que sous forme de métastases provenant d'autres organes. Environ 10 % des tumeurs ovariennes endométrioïdes sont associées à une endométriose.
Le pronostic est meilleur que pour les tumeurs ovariennes séreuses ou mucineuses, peut-être parce que de nombreuses tumeurs endométrioïdes sont bien différenciées.
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