La maladie de Letterer-Siwe est une forme aiguë et disséminée d'histiocytose à cellules de Langerhans, survenant le plus souvent chez des enfants de moins de 3 ans.
Cette maladie doit être distinguée de la réticulose hémophagocytaire, une affection cliniquement similaire mais extrêmement rare, qui a souvent une incidence familiale.
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