La ténosynovite sténosante congénitale du pouce résulte d'une différence entre la taille du tendon du fléchisseur du pouce et la poulie A1 de la gaine du tendon fléchisseur du pouce. Elle peut ne pas être perçue à la naissance en raison de la tendance à fléchir tous les doigts. Les deux côtés sont touchés chez environ 30 % des enfants. Il y a une incapacité à étendre complètement l'articulation interphalangienne du pouce et un nodule peut être ressenti au niveau de l'articulation métacarpophalangienne - le nodule de Notta. L'articulation interphalangienne peut être fixée en flexion ou rester mobile. La manipulation passive du pouce en extension peut être associée à un relâchement soudain, le site d'épaississement du tendon s'échappant instantanément du bord de la poulie.
Des caractéristiques cliniques similaires sont présentes avec une fréquence moindre dans le cas du doigt à gâchette congénital et l'affection peut se développer à l'âge adulte - voir le sous-menu. Le principal facteur différentiel est le pouce serré congénital.
Environ un tiers des cas disparaissent en l'espace d'un an. Si l'articulation interphalangienne est encore mobile pendant cette période, la manipulation passive et le splintage peuvent jouer un rôle. Toutefois, si l'affection n'a pas disparu avant l'âge de 2 ans, une libération chirurgicale de la poulie A1 est indiquée. Aucun autre traitement n'est efficace. Contrairement au déclenchement du pouce chez l'adulte, les injections de stéroïdes n'ont guère d'intérêt chez l'enfant, sauf en cas d'affection inflammatoire rare à l'origine de la constriction du tendon, par exemple la polyarthrite rhumatoïde.
Pour libérer la poulie A1 chez le nourrisson, une incision est pratiquée à la base du pouce sous anesthésie générale et sous loupe. Cette incision peut être transversale dans les plis ou en forme de chevron. La dissection émoussée permet d'exposer l'épaississement de la gaine des fléchisseurs de la poulie A1. Il faut veiller à ne pas endommager les nerfs et les vaisseaux digitaux. La poulie est divisée sur son côté radial, afin d'éviter d'endommager la poulie oblique du pouce. La plaie est refermée à l'aide d'une suture résorbable et un pansement léger est appliqué.
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