Le syndrome de la personne raide (SPS) "classique" se caractérise par une raideur, des anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) et d'autres signes. (1,2)
- remonte à 1956, lorsque Moersch et Woltman ont décrit pour la première fois la raideur des muscles du dos, de l'abdomen et des cuisses chez 14 patients.
- est une maladie neurologique rare, qui est une maladie auto-immune fréquemment associée à la présence d'anticorps sériques anti-acide glutamique décarboxylase (GAD).
- caractérisée par une rigidité musculaire fluctuante et des spasmes
- Il existe de nombreuses variantes du SPS, notamment le SPS classique, le syndrome des jambes raides (SLS), la variante paranéoplasique, l'ataxie de la marche, la dysarthrie et les mouvements oculaires anormaux.
- La prévalence du SPS est estimée à 1 pour 1 million par an et le SPS classique touche deux fois plus de femmes que d'hommes, presque tous dans la tranche d'âge 20-60 ans (l'âge médian est de 40 ans) (2).
- Le taux d'incidence reste très faible car le diagnostic du SPS est difficile dans la pratique clinique, avec seulement 60 à 80 % des cas de SPS classique. seulement 60 à 80 % des cas classiques de SPS sont séropositifs pour l'Ab anti-GAD (2).
- la physiopathologie exacte du SPS n'est pas claire
Le SPS est fortement associé à d'autres maladies auto-immunes, telles que (2) :
- le diabète de type 1 (T1DM),
- les maladies thyroïdiennes auto-immunes (AITD),
- l'anémie pernicieuse,
- le vitiligo,
- et le syndrome de Sjögren
La plupart des patients présentent des auto-anticorps dirigés contre l'acide glutamique décarboxylase.
Les résultats de l'électromyographie (EMG) confirment l'existence d'une activité motrice continue.
Prise en charge
- demander l'avis d'un expert
- L'objectif est d'améliorer les symptômes.
- Les agents utilisés dans cette pathologie comprennent les agonistes GABAergiques, tels que le diazépam ou d'autres benzodiazépines, les stéroïdes, la plasmaphérèse et l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG).
Référence :