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Syndrome de la bande amniotique (SBA)

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Équipe de rédaction

Les adhérences ou bandes amniotiques peuvent se produire dans les cas suivants syndrome de la bande amniotique (ABS)

  • Le syndrome de la bande amniotique est une maladie rare dans laquelle des bandes de mésoderme émanant du côté chorionique de l'amnios et s'insérant sur le corps du fœtus peuvent entraîner une grande variété de malformations défigurantes et invalidantes. L'APA entraîne l'amputation de doigts ou de membres, associée à un large éventail d'anomalies congénitales touchant généralement le tronc et les régions cranio-faciales, y compris le crâne.
  • L'APA est généralement sporadique et son incidence est d'environ 1 pour 15 000 naissances vivantes.
  • se caractérise par un processus fœtal destructeur initié par une rupture de l'amnios
    • proposée comme séquelle de la rupture intra-utérine de l'amnios, entraînant un oligohydramnios et le passage du fœtus dans la cavité chorionique
    • le fœtus adhère ensuite à des bandes mésodermiques fibreuses, s'y entrelace et s'y attache
    • au fur et à mesure que le fœtus grandit, son anatomie se déforme. Cela peut entraîner des malformations du crâne ou de la paroi corporelle, ou des anomalies des membres. Bien que l'APA affecte principalement les structures externes, des cas de malformations associées des structures internes ont également été rapportés
  • l'APA peut également inclure des défauts de la paroi abdominale avec des viscères exposés et non couverts
    • plus précisément, les bandes amniotiques peuvent générer des défauts majeurs dans la paroi abdominale avec éviscération des organes thoraciques ou abdominaux - cela peut se produire en plus des amputations de membres et de la cyphoscoliose
    • lorsque l'éviscération s'accompagne d'autres anomalies congénitales, avec ou sans anomalies des membres, on parle de "complexe de la paroi corporelle". complexe de la paroi corporelle
      • le complexe de la paroi corporelle peut également être associé à des bandes amniotiques.

Référence :

  1. Muraskas JKJ et al. Amniotic band syndrome with significant orofacial clefts and disruptions and distortions of craniofacial structures.J Pediatr Surg. 2003 Apr;38(4):635-8.
  2. Morovic CG et al.Craniofacial anomalies of the amniotic band syndrome in serial clinical cases. Plast Reconstr Surg. 2004 May;113(6):1556-62

 


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