Il s'agit d'une maladie d'étiologie inconnue qui touche toutes les tranches d'âge.
La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est une maladie rénale rare dont l'incidence annuelle est de 0,2 à 1,8 cas/100 000 individus (1)
Elle se caractérise par une hyalinisation segmentaire des glomérules au microscope optique. Initialement focale, l'affection évolue vers une sclérose globale. Les glomérules situés à la jonction corticomédullaire sont les premiers touchés. Par conséquent, la biopsie rénale aboutit souvent à un diagnostic de maladie à évolution minimale.
La FSGS primaire est associée cliniquement au syndrome néphrotique et pathologiquement à un effacement de > =80% de l'apophyse dans les glomérules en microscopie électronique.
La microscopie électronique montre la fusion des apophyses épithéliales du pied, une observation commune à presque toutes les causes de protéinurie, y compris la maladie des changements minimes.
L'immunofluorescence révèle la présence d'IgM et de C3 dans une distribution segmentaire.
La maladie est généralement résistante aux stéroïdes. Environ 50 % des patients développent une insuffisance rénale dans les 10 ans suivant le diagnostic. Malheureusement, la maladie réapparaît souvent dans les reins transplantés.
Une revue systématique a conclu (4)
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