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Troubles récessifs liés au chromosome X

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les caractéristiques de l'hérédité récessive liée au chromosome X sont les suivantes :

  • seuls les hommes sont touchés
  • il n'y a pas de variation dans l'expression, le trouble suit toujours une évolution typique
  • les femelles hétérozygotes ne sont pas cliniquement affectées mais sont porteuses du gène mutant
  • il est rare qu'une femme présente les signes d'une maladie liée à l'X ; cela est généralement dû à une lyonisation atypique, à une nouvelle mutation sur l'autre chromosome X, à un porteur du syndrome de Turner ou à une translocation de l'autosome X
  • des signes plus légers de troubles liés au chromosome X peuvent apparaître chez la femme en raison d'une lyonisation normale.

On connaît environ 290 affections récessives liées à l'X, dont les plus fréquemment rencontrées sont les suivantes :

  • daltonisme rouge-vert
  • retard mental non spécifique lié à l'X
  • dystrophie musculaire de Duchenne
  • dystrophie musculaire de Becker
  • Hémophilie A (facteur VIII)
  • Hémophilie B (facteur IX)
  • ichythyose liée à l'X
  • Agammaglobulinémie liée à l'X

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