Behandlung bei Erwachsenen

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Die allgemeine Behandlung des nephrotischen Syndroms umfasst:

• Ernährungsumstellung:
  • Natriumarm
  • protein- und kalorienreiche Diäten haben sich nicht bewährt
• Erwachsene mit MCD sind ödematös und häufig hypertensiv
  • Die Therapie der ersten Wahl ist eine diuretische Behandlung zur Flüssigkeitsentfernung
    • Diuretika:
      • Furosemid, z. B. 80-160 mg pro Tag PO; andere Diuretika können ebenfalls angezeigt sein, z. B. Metolazon oder Spironolacton
      • die Elektrolytkonzentrationen sollten überwacht werden
  • Wenn eine antihypertensive Therapie weiterhin erforderlich ist, scheint die Verwendung eines Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmers (ACE-Hemmer) oder eines Angiotensin-II-Rezeptorblockers (ARB) eine sinnvolle Option zur Blutdrucksenkung zu sein und kann den zusätzlichen Vorteil haben, dass die Proteinausscheidung im Urin reduziert wird.
  • ACE-Hemmer oder ARBs zur Verhinderung einer Progression oder eine Statintherapie gegen Hyperlipidämie sind bei normotensiver glukokortikoidsensitiver MCD nicht erforderlich
• Verwendung von oralen Steroiden
  • orales Prednison in einer anfänglichen Tagesdosis von 1 mg/kg Körpergewicht (Höchstdosis 60 bis 80 mg pro Tag), die 12 bis 16 Wochen lang fortgesetzt und anschließend über die folgenden sechs Monate schrittweise bis zum Absetzen reduziert wird
  • kürzere Behandlungsverläufe werden häufig durch Rückfälle erschwert
  • zur Behandlung seltener Schübe bei steroidempfindlichen Patienten, die keine signifikanten steroidbedingten Nebenwirkungen haben, wird häufig eine verkürzte Behandlung mit hochdosiertem oralem Prednison eingesetzt
  • bei Patienten mit häufigen Schüben, aber ohne signifikante steroidbedingte Nebenwirkungen, eine verlängerte Behandlung mit niedrig dosiertem oralem Prednison (etwa 15 mg an abwechselnden Tagen), um eine steroidbedingte Remission aufrechtzuerhalten
• Penicillin kann prophylaktisch verabreicht werden, um eine Pneumokokkeninfektion zu verhindern
• subkutanes Heparin zur Vorbeugung von Venenthrombosen bei sehr niedrigem Albuminspiegel; Warfarin ist bei symptomatischen Thrombosen angezeigt
• Behandlung von Infektionen
• Behandlung der Hyperlipidämie - kann sich mit der Behandlung des nephrotischen Syndroms bessern, erfordert aber möglicherweise spezifische lipidsenkende Medikamente
• Zu den Mitteln der zweiten Wahl gehören Cyclophosphamid, Cyclosporin und Tacrolimus
  • Cyclosporin in Kombination mit niedrig dosiertem Prednisolon kann bei rezidivierender Erkrankung eine Remission erreichen

Referenz:

• 1) UptoDate - Behandlung der minimal veränderten Krankheit bei Erwachsenen (September 2012)