Zu den Differentialdiagnosen gehören:
- Hämorrhagischer Schock und Enzephalopathie. Die Differenzierung erfolgt durch die Messung von Ammoniak - sehr hoch beim Reye-Syndrom, nur leicht erhöht beim hämorrhagischen Schock und der Enzephalopathie - und durch die Leberbiopsie, die beim Reye-Syndrom immer eine Fettinfiltration zeigt, selten beim hämorrhagischen Schock und der Enzephalopathie
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