Die Krankheit bricht in der Regel im Alter zwischen 5 und 15 Jahren aus. Die Häufigkeit und Dauer der Anfälle ist sehr unterschiedlich, wobei die Anfälle 24 Stunden bis 10 Tage dauern und die Häufigkeit von einem Anfall pro Jahr bis zu einem Anfall alle vierzehn Tage variiert.
Zu den möglichen Merkmalen gehören:
- Fieber: tritt bei den meisten Anfällen auf
- Unterleibsschmerzen: in 95 % der Fälle. Die Schmerzen beginnen in der Regel in einem Quadranten und breiten sich auf den gesamten Bauchraum aus. Häufig ist der Bauch auch gebläht.
- Brustschmerzen: 75 % der Patienten entwickeln akute pleuritische Brustschmerzen mit oder ohne Bauchschmerzen. Die Brustschmerzen sind in der Regel einseitig und gehen mit einem Reibegeräusch, verminderten Atemgeräuschen oder einem Pleuraerguss einher.
- Gelenkschmerzen: können ein oder mehrere Gelenke betreffen. Ergüsse sind häufig. Große Gelenke sind am häufigsten betroffen. Es gibt keine spezifischen radiologischen Befunde.
- Hauterscheinungen: bei etwa 25 % der Patienten. Es kann sich um schmerzhafte, gerötete Bereiche handeln, die meist an den Unterschenkeln auftreten. Sie können mit oder ohne Unterleibs- oder Brustschmerzen auftreten.
- Es wurde auch über eine Beteiligung von Serosalmembranen berichtet.