Eine Agenesie der Vena cava inferior ist mit mehreren angeborenen Herzfehlern verbunden. Embryologisch gesehen entsteht sie, weil die rechte subkardinale Vene nicht in den hepatischen Abschnitt der Vena cava inferior mündet. Stattdessen verschmilzt sie mit der rechten suprakardinalen Vene. Daher mündet die Vena cava inferior bei der Geburt in das azygote System und von dort in die Vena cava superior.
Der hepatische Abschnitt der Vena cava inferior, der aus den embryonalen Vitellinvenen stammt, mündet in ähnlicher Weise wie eine normale Vena cava inferior in den rechten Vorhof.
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