Isovalerianische Acidämie ist eine angeborene Störung des Aminosäurestoffwechsels, bei der die Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase nicht vorhanden ist.
Sie äußert sich durch Erbrechen und Lethargie, die zu Krämpfen, Koma und Tod führen kann. Es besteht ein charakteristischer Geruch nach Schweißfüßen.
Die Behandlung umfasst unterstützende Maßnahmen und die Verabreichung von Glycin, das Isovaleryl-CoA konjugiert.
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