Häufig tritt eine Omphalozele in Verbindung mit anderen Erkrankungen auf - 50 % haben schwerwiegende Defekte, die den Verdauungstrakt, das Herz-Kreislauf-System, den Urogenitaltrakt, das Muskel-Skelett-System und das zentrale Nervensystem betreffen.
Zu den spezifischen Begleiterkrankungen gehören:
- Beckwith-Wiedemann-Syndrom
- Chromosomenanomalien - insbesondere Trisomien 13 und 18
- Exstrophie der Harnblase oder der Kloake
- Pentalogie von Cantrell
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