Die Größe der Omphalozele variiert von 2 cm aufwärts. Der Bruchsack besteht aus einer äußeren Schicht Amnion und einer inneren Schicht Peritoneum; der Inhalt kann nur den Darm umfassen, häufig sind jedoch auch die Leber und der gesamte Magen-Darm-Trakt vorhanden. Die extra-abdominale Lage der Eingeweide in utero führt zu einer kleinen Bauchhöhle.
Eine Malrotation ist fast unvermeidlich.
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