Ein Teil der Patienten mit Ventrikelseptumdefekten entwickelt eine pulmonal-infundibuläre Stenose. Die ventralen Septumdefekte können sich schließen und eine erhebliche pulmonale infundibuläre Obstruktion zurücklassen. Dieses Krankheitsbild ähnelt der Pulmonalklappenstenose, jedoch ohne Auswurfknackser (bei der Auskultation: lautes pulmonales Auswurfgeräusch; zweites Herzgeräusch - bei fortschreitender Obstruktion ist der rechtsventrikuläre Auswurf verlängert und P2 verzögert und weich).
Ist die Obstruktion schwerwiegend, ist eine chirurgische Resektion der Infundibula erforderlich.
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