Stenosen können in jedem Teil des Arterienbaums auftreten, am häufigsten jedoch an der Verzweigung der Hauptlungenarterie oder innerhalb der Lunge. Die Obstruktion führt zu einem entsprechenden Grad an rechtsventrikulärer Hypertonie.
Bei schwerer und lang anhaltender Obstruktion kann es zu einem rechtsventrikulären Versagen kommen. Wenn die Obstruktion intrapulmonal ist, kann sie nicht operativ behoben werden.
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