Acrodermatitis enteropathica (AE) ist eine Störung der Zinkaufnahme.
- tritt in zwei Formen auf: eine autosomal rezessiv vererbte Form und eine erworbene Form
- die angeborene Form der AE ist eine seltene genetische Störung, die durch einen angeborenen Defekt in der gastrointestinalen Absorption von Zink gekennzeichnet ist
- tritt typischerweise auf, wenn der betroffene Säugling abgestillt wird
- erworbene Form
- aufgrund eines ernährungsbedingten Zinkmangels, z. B. bei Frühgeborenen, die über einen längeren Zeitraum parenteral ernährt werden
Merkmale:
- Reizbarkeit und emotionale Störungen sind im Akutstadium aufgrund einer Atrophie der Hirnrinde offensichtlich
- Hautläsionen umfassen eine periorale und akrale vesikulobullöse Eruption, die zu schuppigen, scharf abgegrenzten verkrusteten Plaques führt
AE kann ohne geeignete Therapie tödlich verlaufen; die Behandlung dieser Erkrankung besteht in der Gabe von Zinkpräparaten, entweder über die Nahrung oder als Zusatz zur parenteralen Ernährung.
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