Sweet-Syndrom

Diese Erkrankung wurde ursprünglich von Dr. Robert Douglas Sweet im Jahr 1964 beschrieben

• eine akute febrile neutrophile Dermatose
  • gekennzeichnet durch Fieber, Neutrophilie, erythematöse und zarte Hautläsionen, die typischerweise ein oberes Hautinfiltrat aus reifen Neutrophilen aufweisen, mit sofortiger Besserung nach Beginn der Behandlung
    • die Läsionen haben ein transparentes, bläschenartiges Aussehen, das auf ein ausgeprägtes Ödem in der oberen Dermis zurückzuführen ist (pseudovesikuläres Aussehen)
    • das klinische Erscheinungsbild besteht aus akuten, zarten, erythematösen Plaques, Pseudovesikeln und gelegentlich Blasen mit einem ringförmigen oder bogenförmigen Muster
      • der Ausschlag tritt an Kopf, Hals, Beinen und Armen auf, insbesondere an den Handrücken und Fingern
        • Der Rumpf ist selten betroffen
          
    • histologische Befunde mit dichtem neutrophilem Infiltrat ohne Anzeichen einer primären Vaskulitis
      
      
• Es werden drei klinische Haupttypen beschrieben, darunter: Klassisches oder idiopathisches SS, mit Malignomen assoziiertes oder paraneoplastisches SS und medikamenteninduziertes SS
  • Das klassische oder idiopathische Sweet-Syndrom kann mit einer Infektion (obere Atemwege oder Magen-Darm-Trakt), einer entzündlichen Darmerkrankung oder einer Schwangerschaft einhergehen.
    
    
• Wiederkehrende Episoden des Sweet-Syndroms treten bei einem Drittel bis zwei Dritteln der Patienten auf.
  
  
• Das Sweet-Syndrom kann auch als paraneoplastisches Syndrom (am häufigsten im Zusammenhang mit akuter myeloischer Leukämie) oder als medikamentenbedingte Störung (am häufigsten nach Behandlung mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor) auftreten.
  • Etwa 70 % der Fälle sind idiopathisch, und die paraneoplastische Form tritt in 10-20 % der Fälle auf, vor allem im Zusammenhang mit hämatologischen Malignomen wie akuter myeloischer Leukämie, myelodysplastischen Syndromen und Lymphomen (2,3,4).
    
    
• Arzneimittel-induzierte SS
  • Pharmakovigilanzsignale wurden bei der Verwendung von koloniestimulierenden Faktoren, Immunsuppressiva, Antineoplastika und Antibiotika beobachtet (6)

Bei Patienten mit malignem Sweet-Syndrom oder medikamenteninduziertem Sweet-Syndrom kann es nach erfolgreicher Behandlung der Krebserkrankung oder nach Absetzen eines verursachenden Medikaments zu einer Besserung kommen. Die therapeutische Hauptstütze für das Sweet-Syndrom sind systemische Kortikosteroide

• Dapson wurde entweder als Monotherapie oder in einer Kombinationstherapie eingesetzt (4,5). Zu den weiteren Wirkstoffen, die bei der Behandlung dieses Zustands eingesetzt werden, gehören Kaliumiodid, Colchizin, Indomethacin, Clofazimin, Cyclosporin und Antibiotika
• Kortikosteroide sind nach wie vor eine wirksame Erstlinientherapie für die Mehrzahl der Patienten (7)

Referenz:

• Sweet RD. Eine akute febrile neutrophile Dermatose. Br J Dermatol 1964;76:349-56.
• Cohen PR, Kurzrock R. Das Sweet-Syndrom und Krebs. Clin Dermatol 1993;11:149-57.
• Payda S, Sahin B, Seyrek E, Soylu M, Gonlusen G, Acar A, et al . Sweet-Syndrom in Verbindung mit G-CSF. Br J Haematol 1993;85:191-2.
• Kemmett D, Hunter JA. Das Sweet-Syndrom: Eine klinisch-pathologische Untersuchung von neunundzwanzig Fällen. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-7.
• Aram H. Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom): Reaktion auf Dapson. Arch Dermatol 1984;120:245-7
• Martin, S, Trenque, T, Herlem, E, Boulay, C, Pizzoglio, V, Azzouz, B. Drug-induced Sweet's syndrome: a case/non-case study in the French pharmacovigilance database. Br J Clin Pharmacol. 2023. Akzeptiertes Autorenmanuskript. https://doi.org/10.1111/bcp.15873
• Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022 May;23(3):301-318. doi: 10.1007/s40257-022-00673-4. Epub 2022 Feb 14. PMID: 35157247; PMCID: PMC8853033