Hierbei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der das Kind mit schwerem Lanugo geboren wird. Die gesamte Haut, mit Ausnahme der Handflächen, Fußsohlen und der Vorhaut, ist mit langen, seidigen Haaren von silbrig-grauer oder blassgelber Farbe bedeckt, die teilweise bis zu 25 cm lang sind.
Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt und kann mit Zahnfehlern einhergehen.
Klinisch kann der Zustand während der Kindheit schwanken, aber der Betroffene kann den Lanugo-Charakter der Haare auch nach der Pubertät beibehalten (1)
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