Aplasia cutis

Aplasia cutis eine nävoide Anomalie, die sich als fehlende Epidermisbereiche - Ulzerationen - auf der Kopfhaut zeigen kann

• sie wird manchmal mit Schädeldefekten und Hirnanomalien in Verbindung gebracht (1)
• Die Läsionen werden oft fälschlicherweise als Folge eines Geburtstraumas angesehen und heilen im Allgemeinen mit einer atrophischen Narbe - einem kahlen Fleck - ab.

Diese Läsionen werden oft fälschlicherweise als Folge eines Geburtstraumas angesehen und heilen im Allgemeinen mit einer atrophischen Narbe - einem kahlen Fleck - ab.

Die Läsionen treten als gut abgegrenzte, nicht entzündete, kreisförmige oder ovale Blasen oder als erodierte Region auf und befinden sich typischerweise am Scheitel der Kopfhaut knapp seitlich der Mittellinie (1). Gelegentlich können Läsionen auch am Rumpf und an den Extremitäten auftreten (2)

• die Läsionen können als einzelne Läsion (70 % der Fälle) oder als multiple Läsionen (1-2 cm im Durchmesser) auftreten (1)
• Das Erscheinungsbild der Läsion unterscheidet sich je nach dem Zeitraum der Trächtigkeit, in dem die Läsion aufgetreten ist:
  • Früh in der Trächtigkeit: kann vor der Entbindung abheilen und als atrophische, fibrotische, alopezische Narben auftreten
  • Später in der Schwangerschaft: als Geschwür Haarkragen-Zeichen (verzerrter Haarwuchs um die Kopfhautläsion) gilt als Marker für einen zugrunde liegenden Defekt (1)

Bei größeren Läsionen kann eine assoziierte kongenitale Fehlbildung auftreten. Dieser Zustand kann auch mit der Anwendung von Carbimazol verbunden sein:

• mit der Einnahme von Carbimazol während der Schwangerschaft
• mit dem Patau-Syndrom

Die Behandlung ist bei kleinen Geschwüren in der Regel konservativ, da sie selbstlimitierend sind (Geschwüre heilen mit Narben über mehrere Wochen ab, und Knochendefekte schließen sich im ersten Lebensjahr). Aufgrund des Risikos von Blutungen und Infektionen müssen multiple und große Geschwüre entfernt und chirurgisch geschlossen werden.

Zu den Komplikationen der Aplais cutis gehören

• Hirnhautentzündung
• Hämorrhagie
• lokale Infektion (1)

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Referenz:

• 1. Buchel T et al. Fotoquiz - Neugeborenes mit einer Kopfhautläsion. AFP 2005;72(8)
• 2. Jones C.H, Andrews C. Bild des Monats-Diagnose. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:1128