Dies ist die häufigste der Ichthyosen. Sie wird autosomal-dominant vererbt und tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1 zu 250 - 300 auf. Die Erkrankung tritt nach dem ersten Lebensjahr auf.
Die Haut ist trocken und schuppig und weist kleine, feine weiße "Risse" auf, die wie verrückte Pflastersteine aussehen. Die Schuppung tritt vor allem an den Streckseiten der Extremitäten und am Rücken auf, wobei die Streckseiten stärker betroffen sind und größere Schuppen aufweisen. Auch Stirn, Wangen und Kopfhaut können betroffen sein. Die Beugungen der Gliedmaßen, insbesondere die Hautfalten, erscheinen normal.
Hyperkeratose an den Handflächen und Fußsohlen ist häufig. Keratosis pilaris an Armen, Oberschenkeln und Gesäß tritt auch in leichteren Fällen auf. Atopie ist ein häufiger Befund. Die Schuppung kann in den Wintermonaten am stärksten ausgeprägt sein und in der warmen Jahreszeit vollständig abklingen. Im Erwachsenenalter bessert sich der Zustand oft und kann sogar verschwinden.
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