Lamellare Ichthyose

• Die lamelläre Ichthyose wird autosomal rezessiv vererbt, die geschätzte Häufigkeit liegt bei weniger als 1 pro 300.000.
• Sie beginnt in der Regel bei der Geburt oder innerhalb der ersten 3 Monate. Sie beginnt mit einem generalisierten Erythem, und später wird die Haut verdickt und schuppig. Der gesamte Hautbereich kann schuppig werden - einschließlich der Beugen, Handflächen und Fußsohlen.
• die Schuppen sind groß und pergamentartig. Sie können insbesondere um die Gelenke herum verrukös sein.
• Bei einigen Patienten treten zusätzlich palmoplantare Hyperkeratose, Ektropium und vernarbende Alopezie auf.
• Das Schwitzen kann abnormal sein und der Patient kann hyperpyrexial sein. Hautinfektionen sind häufig
• die genetische Mutation, die die lamelläre Ichthyose verursacht, ist derzeit unbekannt

Es kann sich um ein "Kollodium-Baby" handeln - eine Frühgeburt mit glänzender Haut, die sich hart und starr anfühlt.