Bösartige fibröse Histiozytome sind aus primitiven mesenchymalen Zellen hervorgegangene Tumoren, die vorwiegend in Weichteilgeweben, meist in Verbindung mit Skelettmuskeln, auftreten. Wie gutartige fibröse Histiozytome bestehen sie aus einer Mischung von Zellen, die Myofibroblasten, Fibroblasten, Histiozyten, primitiven mesenchymalen Zellen und Zellen mit intermediären oder gemischten Merkmalen ähneln.
- Bösartige fibröse Histiozytome machen 20-30 % der Weichteilsarkome aus.
- Sie treten in allen Altersgruppen auf, mit einem Häufigkeitsgipfel im siebten Lebensjahrzehnt. Die Inzidenz ist bei Männern etwas höher.
- Entstehungsorte von malignen fibrösen Histiozytomen
- untere Extremitäten (ca. 50 %)
- obere Extremitäten (ca. 20 %)
- Bauchhöhle einschließlich Retroperitoneum (ca. 20 %)
- die meisten entstehen in Verbindung mit der Skelettmuskulatur; gelegentlich sind die tiefen Faszien oder seltener das subkutane Gewebe betroffen; die knöchernen Tumore treten häufiger in der Nähe des Knies auf
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