Klassischerweise ist die Erkrankung einseitig. Die frühesten Symptome sind Juckreiz, Kribbeln und Unbehagen.
Später zeigt sich ein kleiner Fleck mit Rötung oder Aufrauhung an der Brustwarze, der sich zu einer offenen Erosion mit rotem Granulationsgewebe und Blutungen entwickelt. Häufig ist auch der Warzenhof betroffen. Es kann eine tastbare Beule entstehen.
Die Veränderungen treten langsam auf. Es kann 4-5 Jahre dauern, bis die Brustwarze vollständig erodiert ist.
Seltener ist die Paget-Krankheit durch einen trockenen, roten, schuppigen Ausschlag gekennzeichnet, der sich weit ausbreitet und einen Großteil der Brust erfasst.
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