Klinische Merkmale

Das Phämphigoid ist eine nicht vernarbende, blasenbildende Krankheit.

Sie äußert sich durch große, gespannte, juckende Blasen auf normalem oder erythematösem Grund (1). Sie treten gewöhnlich an den Oberarmen und Oberschenkeln auf und können sich auf den Rumpf ausbreiten. Die Läsionen können einen Durchmesser von 2-5 cm haben. Sie sind dickwandig und können mehrere Tage lang bestehen bleiben. Die Flüssigkeit, aus der sie bestehen, ist anfangs klar, wird aber bald trüb oder hämorrhagisch. Die Bläschen können durch Exkoriation aufbrechen, heilen aber im Gegensatz zu Pemphigus schnell ab. Bei etwa 50 % der Patienten sind die Schleimhäute betroffen. Orale Läsionen, die bei etwa einem Drittel der Patienten auftreten, befinden sich meist an der Gaumenschleimhaut (1), sind aber selten das Hauptmerkmal.

Die Diagnose im Frühstadium kann schwierig sein, da der Blasenbildung häufig ein weit verbreiteter Juckreiz, Urtikaria und Erythem vorausgehen (1).

Das zirkatrale Pemphigoid ist eine Variante, bei der nur die Schleimhäute betroffen sind und die mit Narbenbildung abheilt. Blasen treten häufig an den Augen auf, wo sie zur Erblindung führen können.

Referenz:

• 1. Britische Vereinigung der Dermatologen 2002. Leitlinien für die Behandlung des bullösen Pemphigoids
• 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
• 3. Langan S.M. et al. Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris - Inzidenz und Mortalität im Vereinigten Königreich: bevölkerungsbasierte Kohortenstudie. BMJ 2008; 337:a180