Verwaltung

Der Beginn einer streng glutenfreien Diät nach der genauen Diagnose von DH ist die einzige Methode, um eine Heilung der Erkrankung zu gewährleisten (1)

• Die glutenfreie Diät beinhaltet die Vermeidung von Weizen, Gerste, Roggen und deren Nebenprodukten. Reis, Mais und Hafer sind erlaubt.
• diese Diät muss lebenslang beibehalten werden, da die Wiedereinführung von Gluten in die Ernährung bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit DH zu einem Rückfall der Symptome führt
• Sie hat folgende Vorteile
  • ein Gefühl des allgemeinen Wohlbefindens (gesund zu sein),
  • Beseitigung sowohl der gastrointestinalen als auch der kutanen Manifestationen
  • ein geringerer Bedarf an Medikamenten,
  • ein geringeres Risiko für die Entwicklung von Lymphomen und anderen Krankheiten, die mit gluteninduzierter Enteropathie und Malabsorption einhergehen.
• Es kann mehrere Monate bis Jahre dauern, bis die Hautsymptome verschwunden sind, wenn nur diätetische Maßnahmen ergriffen werden (2).

Zusätzlich zu einer glutenfreien Diät können folgende Mittel zur Behandlung der Symptome eingesetzt werden

• Dapson
  • ist ein wirksames Medikament zur symptomatischen Linderung des Ausschlags und reduziert den Juckreiz innerhalb weniger Tage nach Beginn der Therapie erheblich
  • nicht wirksam gegen Darmsymptome
  • Das Medikament wird eingesetzt
    • als ergänzende Therapie zu einer glutenfreien Diät und sollte langsam abgesetzt werden, sobald die Diät etabliert ist
    • für Patienten, die es vorziehen, keine glutenfreie Diät einzuhalten, und die eine symptomatische Kontrolle der Erkrankung benötigen (1,2,3)
  • Die Anfangsdosis kann 50 mg/Tag betragen (um die Nebenwirkungen zu minimieren), die auf bis zu 200 mg/Tag erhöht werden kann, bis die Krankheit unter Kontrolle ist
  • eine Erhaltungsdosis von 0,5-1 mg/kg/Tag kontrolliert im Allgemeinen den Juckreiz und die Entwicklung neuer Hautläsionen (2)
  • Zu den Nebenwirkungen von Dapson gehören:
    • dosisabhängig
      • Hämolyse
        • Ein gewisses Maß an Hämolyse ist unvermeidlich. Allerdings sollten Patienten mit einem erhöhten Risiko für einen Glucose-6-Dehydrogenase-Mangel vor Beginn der Therapie untersucht werden, da bei ihnen eine akute Hämolyse auftreten kann
      • Methämoglobinämie
        • kann bei anfälligen Patienten eine Angina pectoris auslösen
    • idiosynkratische
      • Überempfindlichkeitsreaktionen - Urtikaria, Arzneimittelausschlag mit Eosinophilie und systemischen Symptomen [DRESS]-Syndrom
      • Agranulozytose
      • periphere Neuropathie
      • Nephropathie/Nephrotisches Syndrom
      • Psychose/Angstzustände/Depression/Lethargie (2)
  • Überwachung während der Behandlung mit Dapson (1)
    • Blutbild und Retikulozytenzahl vor der Behandlung - diese Werte sind in den ersten vier Wochen wöchentlich und dann 3 Monate lang monatlich zu wiederholen; nach den ersten 3 Monaten dann alle 3-6 Monate
    • andere Blutuntersuchungen vor der Behandlung - U+E, LFT, g - LFT und U+E werden in den ersten 3 Monaten monatlich und danach alle 3-6 Monate kontrolliert (2)
• Sulfapyridin - für Patienten, die Dapson nicht vertragen (insbesondere, wenn eine Hämolyse auftritt)
• Andere Medikamente zur Symptomkontrolle sind unter anderem:
  • starke (Betamethasonvalerat oder -dipropionat) oder sehr starke (Clobetasolpropionat) topische Steroide
  • orale Antihistaminika
  • Zu den anderen, weniger wirksamen Behandlungen der Dermatitis herpetiformis gehören Colchicin, Prednisolon, Ciclosporin und Azathioprin - die beiden letztgenannten Mittel sollten bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis mit Vorsicht angewendet werden, da sie das Risiko der Entwicklung von Darmlymphomen erhöhen können. Eine Phototherapie kann eine gewisse symptomatische Linderung bringen (3,4).

Anmerkungen:

• Glukose-6-Phosphat-Mangel (G6PD)
  • Patienten mit G6PD haben eine zweifach erhöhte Empfindlichkeit für eine durch Dapson ausgelöste hämolytische Anämie Menschen mediterraner, afrikanischer und asiatischer Abstammung sind besonders gefährdet und können vor der Verschreibung von Dapson auf diesen Mangel getestet werden
  • Bei Patienten, die Dapson nicht vertragen, insbesondere bei denen, die eine Hämolyse entwickeln, kann Sulfapyridin eingesetzt werden.

Referenz:

• (1) Jakes AD, Bradley S, Donlevy L. Dermatitis herpetiformis. BMJ. 2014;348:g2557.
• (2) Herrero-González JE. Klinische Leitlinien für die Diagnose und Behandlung von Dermatitis herpetiformis. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820-6.
• (3) Antiga E, Caproni M. Die Diagnose und Behandlung der Dermatitis herpetiformis. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2015;8:257-65.
• (4) Primary Care Dermatology Society (PCDS). Dermatitis herpetiformis (Zugriff am 20/03/2017)