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Dystrophe Epidermolysis bullosa
Dystrophe Epidermolysis bullosa ist durch subepidermale Blasenbildung unterhalb der dermo-epidermalen Grenze gekennzeichnet.
Als Ursache gelten Mutationen im Typ-VII-Kollagen-Gen, die zu gestörten Verankerungsfibrillen an der dermal-epidermalen Grenzfläche führen.
Die Erkrankung kann sein
Narbenbildung ist häufig; permanenter Nagelverlust ist häufig. Extrakutane Manifestationen können auch bei der dystrophischen Epidermolysis bullosa auftreten, die bei Patienten mit der rezessiven Form der Krankheit häufiger vorkommen.
Zu den am häufigsten betroffenen Stellen gehören:
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