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Junktionale Epidermolysis bullosa
Junktionale Epidermolysis bullosa ist die schwerste Form; sie wird autosomal rezessiv vererbt und verläuft tödlich.
Sie tritt bei etwa 20 von einer Million Geburten auf (1). Es besteht ein subepidermaler Riss durch die epidermale Seite der Basalmembran.
Die Erkrankung tritt bei oder kurz nach der Geburt auf (2).
Junctional Epidermolysis Bullosa kann unterteilt werden in:
Referenz:
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