Kälte-Urtikaria

Kälte-Urtikaria

• Die erworbene Kälteurtikaria (ACU) ist eine Unterform der physikalischen Urtikaria, die durch die Freisetzung von proinflammatorischen Mastzellmediatoren nach Kälteexposition verursacht wird.
• ACU
  • ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von schuppigen Hautreaktionen und/oder Angioödemen, die durch die Freisetzung von Histamin, Leukotrienen und anderen proinflammatorischen Mastzellmediatoren nach einer Kälteexposition der Haut verursacht werden (1)
  • Die Symptome treten typischerweise wenige Minuten, nachdem die Haut kalter Luft, Flüssigkeiten oder Gegenständen ausgesetzt wurde, auf und beschränken sich in der Regel auf die der Kälte ausgesetzten Hautbereiche.
    • Es ist jedoch zu beachten, dass ein ausgedehnter Kältekontakt zu generalisierten urtikariellen Symptomen und/oder zu systemischen Reaktionen einschließlich Kopfschmerzen, Atemnot, Hypotonie und Bewusstseinsverlust führen kann - die häufigste Ursache ist ein ausgedehnter Kältekontakt während der Wasseraussetzung
      • Patienten mit einem Oropharynxödem in der Vorgeschichte scheinen ein besonders hohes Risiko zu haben, nach einer Wasseraktivität schockartige Reaktionen zu entwickeln
  • betrifft am häufigsten junge Erwachsene - betrifft Frauen häufiger als Männer (2:1)
    • die durchschnittliche Dauer der Erkrankung beträgt 4-5 Jahre (1)
      • Remission oder zumindest Verbesserung der Symptome bei 50 % der Patienten innerhalb von 5 Jahren
      • die Inzidenz der ACU wird auf 0,05 % geschätzt
        • eine höhere Inzidenz findet sich in Regionen mit kaltem Klima
• Differenzialdiagnose
  • unterteilt in primäre und sekundäre ACU - sind unterschiedliche Bezeichnungen entsprechend einer unbekannten (primären) oder vermuteten (sekundären) Ursache oder Erkrankung für ACU
    • ACU kann die sekundäre Manifestation einer hämatologischen oder infektiösen Grunderkrankung sein (z. B. Kryoglobulinämie oder Mononukleose)
    • es gibt auch einige sehr seltene atypische Subtypen der Kälteurtikaria
      • umfasst zwei hereditäre familiäre Kälte-Urtikaria-Syndrome: verzögerte Kälte-Urtikaria und familiäres Kälte-Autoinflammations-Syndrom (FCAS)
• Ätiologie
  • Ursachen und Mechanismen der Ätiologie und Pathogenese weitgehend unbekannt
    • Berichten zufolge besteht ein Zusammenhang mit viralen oder bakteriellen Infektionen, einschließlich Borreliose, Hepatitis, infektiöser Mononukleose und Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus
      • Weitere Assoziationen bestehen mit einer Helicobacter pylori-Besiedlung, akuter Toxoplasmose und anderen parasitären Infektionen
      • Infektionen der oberen Atemwege, der Zähne oder des Urogenitaltrakts können ebenfalls mit ACU in Verbindung gebracht werden
      • Zu den seltenen immunologischen Befunden bei Patienten mit ACU gehören Kryoglobulinämie, bestehend aus monoklonalem IgG und gemischten Typen von IgG/IgM und IgG/IgA/Kryoglobulinen
      • die Prävalenz von funktionellen Anti-IgE-Antikörpern (IgG und IgM) ist beschrieben worden
      • es wurde über einen Zusammenhang mit hämatologischen, lymphatischen oder neoplastischen Erkrankungen berichtet
• Diagnose/Untersuchung
  • erfordert eine fachärztliche Überprüfung
    • Kälteprovokationstest - ein positiver sofortiger Kältestimulationstest (CST), d. h. die Entwicklung urtikarieller Hautläsionen an den Stellen, an denen die Kälte herausgefordert wird, bestätigt das Vorliegen einer ACU
• Behandlung
  • Fachärztlichen Rat einholen
  • Vermeidung von Kälte - die Vermeidung von Kälteexposition ist wünschenswert (aber nicht immer erreichbar)
  • symptomatische Therapie
    • Die Behandlung mit Antihistaminika ist die häufigste und wirksamste symptomatische Therapieoption zur Vorbeugung und Verringerung der Reaktionen von Patienten nach einer Kälteexposition - eine ausreichende Verringerung der Urtikaria-Symptome bei vielen Patienten mit ACU erfordert jedoch eine hohe Dosierung von Antihistaminika, bis zum Vierfachen der empfohlenen Tagesdosis
    • Andere Behandlungsoptionen für die Therapie schwerer ACU mit hohem Risiko für lebensbedrohliche Reaktionen und/oder unzureichendem Ansprechen auf Antihistaminika sind die gleichzeitige Anwendung von Leukotrien-Antagonisten, Ciclosporin und Kortikosteroiden
    • Es gibt Studien, die belegen, dass eine Kombinationstherapie mit Antihistaminika und Leukotrienrezeptorantagonisten wirksamer ist als die alleinige Verabreichung jedes Medikaments (2)
  • kurative Therapie
    • bei einigen Patienten sollte eine Antibiotikatherapie in Betracht gezogen werden (1)
      • Gelegentlich hat sich gezeigt, dass Patienten mit ACU von einer solchen Behandlung profitieren, auch wenn keine zugrunde liegende Infektion nachgewiesen werden kann.
  • Weitere Behandlungsmöglichkeiten
    • Die Induktion von Kältetoleranz (Abhärtung) ist eine wirksame Methode zur Behandlung von Patienten mit ACU
    • Die Behandlung mit topischem Capsaicin kann Berichten zufolge ACU-Symptome verhindern.

Referenz:

• (1) Siebenhaar F et al. Acquired cold urticaria: clinical picture and update on diagnosis and treatment.Clin Exp Dermatol. 2007 May;32(3):241-5.
• (2) Bonadonna P et al. Treatment of acquired cold urticaria with cetirizine and zafirlukast in combination.J Am Acad Dermatol. 2003 Oct;49(4):714-6.