Die erworbene Kälteurtikaria (ACU) ist eine Unterform der physikalischen Urtikaria, die durch die Freisetzung von proinflammatorischen Mastzellmediatoren nach Kälteexposition verursacht wird.
ACU
ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von schuppigen Hautreaktionen und/oder Angioödemen, die durch die Freisetzung von Histamin, Leukotrienen und anderen proinflammatorischen Mastzellmediatoren nach einer Kälteexposition der Haut verursacht werden (1)
Die Symptome treten typischerweise wenige Minuten, nachdem die Haut kalter Luft, Flüssigkeiten oder Gegenständen ausgesetzt wurde, auf und beschränken sich in der Regel auf die der Kälte ausgesetzten Hautbereiche.
Es ist jedoch zu beachten, dass ein ausgedehnter Kältekontakt zu generalisierten urtikariellen Symptomen und/oder zu systemischen Reaktionen einschließlich Kopfschmerzen, Atemnot, Hypotonie und Bewusstseinsverlust führen kann - die häufigste Ursache ist ein ausgedehnter Kältekontakt während der Wasseraussetzung
Patienten mit einem Oropharynxödem in der Vorgeschichte scheinen ein besonders hohes Risiko zu haben, nach einer Wasseraktivität schockartige Reaktionen zu entwickeln
betrifft am häufigsten junge Erwachsene - betrifft Frauen häufiger als Männer (2:1)
die durchschnittliche Dauer der Erkrankung beträgt 4-5 Jahre (1)
Remission oder zumindest Verbesserung der Symptome bei 50 % der Patienten innerhalb von 5 Jahren
die Inzidenz der ACU wird auf 0,05 % geschätzt
eine höhere Inzidenz findet sich in Regionen mit kaltem Klima
Differenzialdiagnose
unterteilt in primäre und sekundäre ACU - sind unterschiedliche Bezeichnungen entsprechend einer unbekannten (primären) oder vermuteten (sekundären) Ursache oder Erkrankung für ACU
ACU kann die sekundäre Manifestation einer hämatologischen oder infektiösen Grunderkrankung sein (z. B. Kryoglobulinämie oder Mononukleose)
es gibt auch einige sehr seltene atypische Subtypen der Kälteurtikaria
umfasst zwei hereditäre familiäre Kälte-Urtikaria-Syndrome: verzögerte Kälte-Urtikaria und familiäres Kälte-Autoinflammations-Syndrom (FCAS)
Ätiologie
Ursachen und Mechanismen der Ätiologie und Pathogenese weitgehend unbekannt
Berichten zufolge besteht ein Zusammenhang mit viralen oder bakteriellen Infektionen, einschließlich Borreliose, Hepatitis, infektiöser Mononukleose und Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus
Weitere Assoziationen bestehen mit einer Helicobacter pylori-Besiedlung, akuter Toxoplasmose und anderen parasitären Infektionen
Infektionen der oberen Atemwege, der Zähne oder des Urogenitaltrakts können ebenfalls mit ACU in Verbindung gebracht werden
Zu den seltenen immunologischen Befunden bei Patienten mit ACU gehören Kryoglobulinämie, bestehend aus monoklonalem IgG und gemischten Typen von IgG/IgM und IgG/IgA/Kryoglobulinen
die Prävalenz von funktionellen Anti-IgE-Antikörpern (IgG und IgM) ist beschrieben worden
es wurde über einen Zusammenhang mit hämatologischen, lymphatischen oder neoplastischen Erkrankungen berichtet
Diagnose/Untersuchung
erfordert eine fachärztliche Überprüfung
Kälteprovokationstest - ein positiver sofortiger Kältestimulationstest (CST), d. h. die Entwicklung urtikarieller Hautläsionen an den Stellen, an denen die Kälte herausgefordert wird, bestätigt das Vorliegen einer ACU
Behandlung
Fachärztlichen Rat einholen
Vermeidung von Kälte - die Vermeidung von Kälteexposition ist wünschenswert (aber nicht immer erreichbar)
symptomatische Therapie
Die Behandlung mit Antihistaminika ist die häufigste und wirksamste symptomatische Therapieoption zur Vorbeugung und Verringerung der Reaktionen von Patienten nach einer Kälteexposition - eine ausreichende Verringerung der Urtikaria-Symptome bei vielen Patienten mit ACU erfordert jedoch eine hohe Dosierung von Antihistaminika, bis zum Vierfachen der empfohlenen Tagesdosis
Andere Behandlungsoptionen für die Therapie schwerer ACU mit hohem Risiko für lebensbedrohliche Reaktionen und/oder unzureichendem Ansprechen auf Antihistaminika sind die gleichzeitige Anwendung von Leukotrien-Antagonisten, Ciclosporin und Kortikosteroiden
Es gibt Studien, die belegen, dass eine Kombinationstherapie mit Antihistaminika und Leukotrienrezeptorantagonisten wirksamer ist als die alleinige Verabreichung jedes Medikaments (2)
kurative Therapie
bei einigen Patienten sollte eine Antibiotikatherapie in Betracht gezogen werden (1)
Gelegentlich hat sich gezeigt, dass Patienten mit ACU von einer solchen Behandlung profitieren, auch wenn keine zugrunde liegende Infektion nachgewiesen werden kann.
Weitere Behandlungsmöglichkeiten
Die Induktion von Kältetoleranz (Abhärtung) ist eine wirksame Methode zur Behandlung von Patienten mit ACU
Die Behandlung mit topischem Capsaicin kann Berichten zufolge ACU-Symptome verhindern.
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