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Angeborene melanozytäre Naevi werden bei 1 % der Neugeborenen gefunden. Sie sind oft klein - weniger als 5 cm im Durchmesser - und blassbraun. Mit der Zeit können sie sich verdunkeln und einen Wuchs von Terminalhaaren entwickeln. Die Läsionen sind meist flach, manchmal sind aber auch erhabene Naevi zu sehen (1).
Angeborene melanozytäre Nävi sind von Geburt an vorhanden, aber in manchen Fällen sind sie bei der Geburt nicht sichtbar, weil kein Pigment vorhanden ist. Sie werden erst nach der Entwicklung von Pigmenten sichtbar, Monate bis Jahre nach der Geburt (2).
Riesige kongenitale Naevi treten bei 1 von 20 000 Lebendgeburten auf. Badestammnävi, die noch größer sind, kommen bei 1 von 500 000 Lebendgeburten vor (3).
Der Badestammnävus ist eine seltene Form des kongenitalen Naevus, die durch eine dunkelbraune Pigmentierung über einen großen Teil des Rumpfes gekennzeichnet ist. Häufig sind kleinere kongenitale Naevi damit verbunden. Es wird angenommen, dass das Malignitätsrisiko bei diesen Riesennävi höher ist als bei den anderen kleineren kongenitalen Nävi. Ein nützlicher prognostischer Faktor ist die voraussichtliche Größe der kongenitalen Naevusläsion im Erwachsenenalter (1).
Große kongenitale melanozytäre Nävi (insbesondere das Vorhandensein einer großen Anzahl assoziierter Satellitennävi) bergen auch ein erhöhtes Risiko einer neurokutanen Melanozytose (4).
Die Behandlung kongenitaler melanozytärer Nävi muss auf jeden Patienten und jeden Nävus zugeschnitten werden, wobei zu berücksichtigen ist (5):
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