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Die Hauptbehandlung der kryptogenen organisierenden Pneumonie besteht in der Gabe von Kortikosteroiden wie Prednisolon.
Das Ansprechen ist unterschiedlich, aber in vielen Fällen tritt rasch eine Besserung ein.
In der Mehrzahl der idiopathischen Fälle, bei denen keine Begleiterkrankung vorzuliegen scheint, kommt es in 65-85 % zu einer vollständigen Rückbildung. Diese Behandlung scheint jedoch bei Patienten mit Dermatomyositis, Immunsuppression oder interstitiellen Trübungen an der Lungenbasis weniger wirksam zu sein.
Bei 5 % der Patienten kann es zu einem Atemversagen kommen, das zum Tod führt.
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