- Die lamelläre Ichthyose wird autosomal rezessiv vererbt, die geschätzte Häufigkeit liegt bei weniger als 1 pro 300.000.
- Sie beginnt in der Regel bei der Geburt oder innerhalb der ersten 3 Monate. Sie beginnt mit einem generalisierten Erythem, und später wird die Haut verdickt und schuppig. Der gesamte Hautbereich kann schuppig werden - einschließlich der Beugen, Handflächen und Fußsohlen.
- die Schuppen sind groß und pergamentartig. Sie können insbesondere um die Gelenke herum verrukös sein.
- Bei einigen Patienten treten zusätzlich palmoplantare Hyperkeratose, Ektropium und vernarbende Alopezie auf.
- Das Schwitzen kann abnormal sein und der Patient kann hyperpyrexial sein. Hautinfektionen sind häufig
- die genetische Mutation, die die lamelläre Ichthyose verursacht, ist derzeit unbekannt
Es kann sich um ein "Kollodium-Baby" handeln - eine Frühgeburt mit glänzender Haut, die sich hart und starr anfühlt.
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