Die Fox-Fordyce-Krankheit (FFD), auch apokrine Miliarie genannt, ist eine chronische papulöse Eruption, die auf Hautareale mit apokrinen Schweißdrüsen beschränkt ist.
Juckende, hautfarbene oder leicht erythematöse Papeln treten typischerweise in den Achselhöhlen und im Schambereich auf (1):
- betrifft die Achselhöhlen, die Schamhaare, die Schamlippen, den Damm, die Brustwarzen und, seltener, den Nabel und den prärenalen Bereich
- mehr als 90 % der Patienten sind weiblich und zwischen 13 und 35 Jahre alt
- der Juckreiz ist sehr stark und wird bei emotionalen Krisen, sexueller Aktivität, Aufregung und körperlicher Betätigung paroxysmal intensiv
- Die Histopathologie zeigt eine Hyperkeratose und Verstopfung der Haarfollikel sowie eine Erweiterung der apokrinen Schweißdrüsen und -kanäle
- histologische Merkmale der FFD sind ein keratotischer Pfropfen in der Follikelöffnung und eine Spongiose des infundibulären Epithels auf der Höhe des Eingangs des apokrinen Gangs
Obwohl die Eruption in ihrer Verteilung unverwechselbar ist, umfasst die klinische Differentialdiagnose infektiöse Follikulitis, Kontaktdermatitis, Krätze, Arthropodenbisse, Syringome, Lichen planus, Lichen nitidus und chronische Dermatitis. Eine histologische Bestätigung ist daher wichtig, um andere diagnostische Möglichkeiten auszuschließen.
Behandlung und Prognose (2):
- Es sind keine Fälle bekannt, in denen sich die Krankheit spontan zurückbildet, und es gibt keine bekannte Heilung für die Fox-Fordyce-Krankheit.
- viele Behandlungsstrategien waren wenig erfolgreich und umfassen orale Kontrazeptiva, orales Tretinoin, topische Retinoide, Antibiotika und Steroide, intraläsionales Triamcinolon, ultraviolettes Licht und Dermabrasion
- Reizungen durch topische Retinoide begrenzen im Allgemeinen die Langzeittherapie
- Es wurde über eine erfolgreiche Behandlung mit Clindamycin in alkoholischer Propylenglykol-Lösung berichtet.
- Die chirurgische Exzision wurde für die Behandlung rezidivierender Fälle vorgeschlagen.
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Referenz: