Ein epidermaler Naevus kann als einzelne Läsion auftreten, die nicht mit einer anderen Entwicklungsanomalie assoziiert ist, oder er kann (insbesondere im Gesicht) z. B. mit neurologischen Defekten im Rahmen eines Syndroms auftreten.
Ein Naevus kann aus einer Proliferation beliebiger epidermaler Strukturen bestehen (verrukös, sebaceös, ekkrin, apokrin, follikulär). Die vorherrschende Epidermisstruktur, die eine Proliferation erfahren hat, bestimmt die klinischen Merkmale der Läsion. Obwohl selten, können einige Naevi eine bösartige Transformation durchlaufen.
Ein epidermaler Naevus, der überwiegend aus Talgdrüsengewebe besteht (Talgdrüsen-Naevus), tritt in der Regel auf der Kopfhaut als blattförmige, fleischfarbene Läsion auf. Diese Läsion kann eine bösartige Umwandlung in ein Basalzellkarzinom erfahren.
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