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Nicht-bullöse ichthyosiforme Erythrodermie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

  • autosomal-rezessiver Erbgang
  • Häufigkeit von 1 zu 300.000
  • tritt im Allgemeinen als "kolloidales Baby" auf - darauf folgen eine generalisierte Erythrodermie und Schuppenbildung
  • die Schuppen sind bei dieser Erkrankung grau oder weiß; sie sind leicht und halb anhaftend
  • eine schwere Erkrankung kann durch Risse an den Handflächen und Fußsohlen, teilweise narbige Alopezie und digitale Kontrakturen kompliziert werden
  • Ektropien an den Augenlidern können bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben und zu einer Keratitis führen
  • das Schwitzen ist im Allgemeinen reduziert oder nicht vorhanden; daher ist Vorsicht geboten, um eine Hyperpyrexie zu vermeiden
  • die genetische Mutation, die diesen Zustand verursacht, ist derzeit unbekannt

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