Nicht-bullöse ichthyosiforme Erythrodermie
Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.
- autosomal-rezessiver Erbgang
- Häufigkeit von 1 zu 300.000
- tritt im Allgemeinen als "kolloidales Baby" auf - darauf folgen eine generalisierte Erythrodermie und Schuppenbildung
- die Schuppen sind bei dieser Erkrankung grau oder weiß; sie sind leicht und halb anhaftend
- eine schwere Erkrankung kann durch Risse an den Handflächen und Fußsohlen, teilweise narbige Alopezie und digitale Kontrakturen kompliziert werden
- Ektropien an den Augenlidern können bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben und zu einer Keratitis führen
- das Schwitzen ist im Allgemeinen reduziert oder nicht vorhanden; daher ist Vorsicht geboten, um eine Hyperpyrexie zu vermeiden
- die genetische Mutation, die diesen Zustand verursacht, ist derzeit unbekannt
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