Pemphigoid gestationis

Pemphigoid gestationis ist eine schwere bullöse Eruption, die bei 1 von 60.000 Schwangerschaften auftritt.

Es ist ungewöhnlich, dass eine primigravide Frau betroffen ist. Bei den betroffenen Frauen verschlimmern sich die Hautläsionen während der aufeinander folgenden Schwangerschaften zunehmend.

• Selbstbegrenzte bullöse Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich in der Spätschwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt auftritt, aber in jedem der drei Trimester auftreten kann.
• außerhalb der Schwangerschaft kann sie auch sehr selten in Verbindung mit trophoblastischen Tumoren (Choriokarzinom, hydatidiforme Mole) auftreten
• auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung anderer Autoimmunkrankheiten, insbesondere der Grave'schen Krankheit
• Das Pemphigoid gestationis neigt dazu, in nachfolgenden Schwangerschaften erneut aufzutreten, wobei es in der Regel früher einsetzt und an Schwere zunimmt. Nur sehr selten (5 %) kann eine Schwangerschaft übergangen werden.

Pemphigoid gestationis zeigt sich mit starkem Juckreiz, der gelegentlich der Manifestation von Hautläsionen vorausgehen kann

• anfangs entwickeln sich typischerweise erythematöse urtikarielle Papeln und Plaques am Unterleib
  • in diesem so genannten prä-bullösen Stadium ist eine Unterscheidung zwischen Pemphigoid gestationis und polymorpher Schwangerschaftseruption sowohl klinisch als auch histopathologisch fast unmöglich
• tritt im zweiten und dritten Trimester der Schwangerschaft auf
  • anfängliche Lokalisationen sind der periumbilikale Bereich, um den Mund, die Handflächen und die Fußsohlen
  • später können sich die Läsionen ausbreiten
  • nach etwa 4 Wochen treten bullöse Läsionen auf, die etwa 4 Wochen post-partum abklingen

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Risiko für den Fötus;

• vermehrt bei Frühgeburten und kleinen Neugeborenen
• Neonataler Pemphigus ist eine seltene Komplikation der Schwangerschaft bei Pemphigus-Patientinnen

Behandlung

• Expertenrat einholen
• richtet sich nach dem Stadium und der Schwere der Erkrankung und zielt darauf ab, den Juckreiz zu kontrollieren und die Blasenbildung zu verhindern
  • bei leichtem Pemphigoid mit Vorblasenbildung können topische Kortikosteroide mit oder ohne orale Antihistaminika ausreichend sein
  • alle anderen Fälle erfordern systemische Kortikosteroide
  • in schweren Fällen kann eine Immunopherese sinnvoll sein
  • nach der Entbindung können erforderlichenfalls weitere immunsuppressive Behandlungen durchgeführt werden

Referenz:

1. Himeles JR, Pomeranz MK. Erkennen, Diagnostizieren und Behandeln von Schwangerschaftsdermatosen. Obstet Gynecol. 2022 Oct 01;140(4):679-695.