Bei der Herzkatheteruntersuchung ist das Vorhandensein einer pulmonal-arteriellen Hypertonie mit einem normalen pulmonal-kapillaren Wedge-Druck diagnostisch.
Die primäre pulmonale Hypertonie muss vom Eisenmenger-Syndrom sowie von linksseitigen obstruktiven Läsionen, die zu einer sekundären pulmonalvenösen Hypertonie führen, abgegrenzt werden - bei diesen Erkrankungen ist der pulmonalarterielle Keildruck deutlich erhöht.
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