Klinische Merkmale

Akute Hautreaktionen können bei direkter Sonneneinstrahlung oder kurz danach auftreten:

• Brennen, Stechen und Jucken der der Sonne ausgesetzten Haut:
  • besonders im Gesicht und an den Händen
  • Hautläsionen können erythematös, ödematös oder urtikariell sein
  • In seltenen Fällen kann es zu Purpura oder Bullae an Nase und Händen kommen.

Zu den chronischen Hauterscheinungen gehören:

• kleine, atrophische, wachsartige Narben über der Nase und dem Handrücken, wo die Hautläsionen abgeklungen sind
• "gealterte" Fingerknöchel und Finger, deren Haut verdickt, faltig und wachsartig geworden ist
• oberflächliche Narben an der Nase, im Gesicht und am Nacken

Weitere Merkmale sind:

• hämolytische Anämie
• Splenomegalie
• Cholelithiasis
• Hepatisches Versagen
• Erhöhte Mengen an Protoporphyrin in den Erythrozyten und in der Regel auch in den Fäkalien.