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Klinische Merkmale

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Autorenteam

Akute Hautreaktionen können bei direkter Sonneneinstrahlung oder kurz danach auftreten:

  • Brennen, Stechen und Jucken der der Sonne ausgesetzten Haut:
    • besonders im Gesicht und an den Händen
    • Hautläsionen können erythematös, ödematös oder urtikariell sein
    • In seltenen Fällen kann es zu Purpura oder Bullae an Nase und Händen kommen.

Zu den chronischen Hauterscheinungen gehören:

  • kleine, atrophische, wachsartige Narben über der Nase und dem Handrücken, wo die Hautläsionen abgeklungen sind
  • "gealterte" Fingerknöchel und Finger, deren Haut verdickt, faltig und wachsartig geworden ist
  • oberflächliche Narben an der Nase, im Gesicht und am Nacken

Weitere Merkmale sind:

  • hämolytische Anämie
  • Splenomegalie
  • Cholelithiasis
  • Hepatisches Versagen
  • Erhöhte Mengen an Protoporphyrin in den Erythrozyten und in der Regel auch in den Fäkalien.

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